A síndrome de Sjögren é uma doença crônica rara, autoimune e inflamatória, na qual as glândulas exócrinas, principalmente as que produzem saliva e lágrimas, são lesionadas pela ação anormal de células do sistema imunológico. Como consequência dessa atividade anormal do sistema imune, os olhos e a boca ficam secos e vulneráveis a lesões graves e infecções, como cárie e conjuntivite.
A causa desta doença não é conhecida, mas sabe-se que algumas pessoas apresentam predisposição genética para desenvolvê-la. Além disso, infecções virais e bacterianas podem funcionar como gatilhos que iniciam essa resposta autoimune no organismo de pessoas geneticamente predispostas.
O tratamento inclui medidas para aliviar os sintomas de olhos e boca secos e para prevenir lesões graves em outros órgãos do corpo, pois outras mucosas também podem ser afetadas pela ação do sistema imunológico.
Entenda mais sobre o que é a síndrome de Sjögren, seus sintomas, como é diagnosticada e tratada.
A síndrome de Sjögren é uma doença crônica, inflamatória e de origem autoimune, que progride contínua e lentamente. Isto é, o mecanismo que inicia e dirige esta síndrome é uma reação de células de defesa do próprio corpo, os linfócitos, contra as glândulas exócrinas. Esse processo é persistente, por isso é dito crônico, e envolve uma resposta inflamatória nessas glândulas.
As glândulas exócrinas são estruturas que produzem fluidos, como saliva, lágrimas e suor, e os liberam para a superfície do corpo, como a pele, ou para dentro de alguma cavidade, por exemplo, o intestino.
Na síndrome de Sjögren, as primeiras células lesionadas pela resposta autoimune e inflamatória são as que compõem as glândulas salivares e lacrimais que, como os nomes sugerem, produzem saliva e lágrima. Por isso, um dos primeiros sinais de que uma pessoa está desenvolvendo esta síndrome é a secura nos olhos e na boca. Por este motivo, a síndrome ficou conhecida popularmente como síndrome seca.
Como esta doença tem caráter progressivo, ou seja, de piora ao longo do tempo, a inflamação atinge as glândulas mucosas, que revestem diversas cavidades do corpo. Dessa forma, pode ocorrer o ressecamento das cavidades do nariz, da traqueia, da glândula tireoide, da vagina, dos pulmões, dos rins, do fígado, do pâncreas, entre outras.
Pelo fato desta síndrome envolver uma atividade incomum dos linfócitos, que é a de atacar os próprios tecidos do corpo, eles podem se tornar malignos e crescerem de forma descontrolada nos linfonodos, originando um linfoma, que é o câncer do sistema linfático. Veja mais sobre esse assunto neste artigo de linfocitose.
Numa situação normal, os linfócitos combatem apenas corpos estranhos e potencialmente nocivos ao nosso organismo, como vírus, bactérias, fungos, veneno e alérgenos.
Esta doença é mais comum em pessoas que já possuem alguma outra doença autoimune. Apesar da síndrome de Sjögren afetar homens e mulheres de qualquer faixa etária, ela acomete preferencialmente mulheres acima dos 40 anos de idade. Conheça outras doenças autoimunes e seus tratamentos.
Quando a síndrome ocorre de forma isolada, sem estar relacionada com nenhuma outra doença, ela é classificada como primária. E, quando está associada a outra doença autoimune, como a artrite reumatoide, a tireoidite de Hashimoto e o lúpus eritematoso sistêmico, é classificada como síndrome de Sjögren secundária.
Os sintomas típicos da síndrome de Sjögren são:
Assim como em outras doenças autoimunes, não se sabe exatamente qual é a causa da síndrome de Sjögren. Sabe-se que fatores genéticos e hereditários, hormônios sexuais e infecções prévias por alguns vírus e bactérias exercem influência na resposta anormal do sistema imunológico contra as glândulas exócrinas do corpo.
Geralmente, quando uma pessoa apresenta boca e olhos secos, acompanhados de artrite, aumento das glândulas parótidas, lesões em alguns nervos, problemas renais e sinais na pele, o médico ou médica reumatologista ou oftalmologista já suspeitam que o diagnóstico possa ser de síndrome de Sjögren.
Mas, outras doenças autoimunes podem causar sintomas bem semelhantes, por isso, existe uma série de critérios diagnósticos que precisam ser cumpridos, além de exames específicos, para que o profissional consiga concluir, com certeza, o diagnóstico da síndrome de Sjögren.
Para que uma pessoa seja avaliada com os critérios diagnósticos estabelecidos para a síndrome de Sjögren, ela precisa apresentar sintomas nos olhos e/ou na boca:
A partir daí, uma série de outros critérios são avaliados, para afastar outros possíveis diagnósticos, como diabetes, hepatite C, sarcoidose e fibromialgia.
O teste de Schirmer serve para verificar a gravidade da secura nos olhos, colocando uma tira de papel filtro sob as pálpebras inferiores, mantida por 5 minutos, com os olhos fechados. A umidade na tira permite medir a secura dos olhos como normal, moderada ou severa.
As glândulas salivares podem ser avaliadas com exames de imagem de medicina nuclear, que é a cintilografia das glândulas parótidas, e um fragmento de uma glândula salivar menor pode ser retirado para um exame de biópsia, com o qual se verifica se há aglomeração de linfócitos nessas estruturas, indicativa de uma reação autoimune.
Os exames de sangue específicos para síndrome de Sjögren permitem detectar anticorpos que só estão presentes em pessoas que têm essa doença, ou seja, são biomarcadores (anticorpos SS-A).
Mas, como se sabe que existe a síndrome de Sjögren secundária, isto é, associada a outras doenças autoimunes, a detecção de anticorpos antinucleares (ANA), presentes em pessoas com lúpus eritematoso sistêmico, e do fator reumatoide, encontrado em pessoas com artrite reumatoide, também pode auxiliar no diagnóstico da síndrome de Sjögren.
Também são incluídos testes de velocidade de hemossedimentação, que mede a velocidade com que os glóbulos vermelhos se depositam no fundo do tubo de ensaio, e testes de quantificação dessas células e dos glóbulos brancos.
Ainda não existe um tratamento que cure a pessoa da síndrome de Sjögren, mas há várias abordagens terapêuticas que permitem controlar os sintomas e reduzir os riscos de complicações graves.
A secura dos olhos pode ser aliviada com o uso de colírios (lágrimas artificiais), que também são encontrados na forma de gel e de pomada. O colírio líquido pode ser utilizado durante o dia, e a pomada, à noite.
Também pode ser utilizado um colírio com ciclosporina, que só é vendido com receita médica, pois trata-se de um imunossupressor, que age inibindo a reação autoimune nos olhos.
Outra estratégia possível é acoplar protetores oculares às laterais dos óculos, para reduzir a evaporação da lágrima, promovida pelo ar e pelo vento.
Também é possível fazer um procedimento cirúrgico simples, chamado oclusão do ponto lacrimal. O cirurgião ou cirurgiã coloca um pequeno tampão no canal lacrimal da pálpebra inferior, para que as lágrimas fiquem retidas nos olhos por mais tempo.
Para tratar a boca seca, a pessoa recebe a recomendação de beber pequenos goles de água constantemente, para mantê-la umedecida. Gomas de mascar (sem açúcar) e enxaguantes bucais substitutos de saliva podem ajudar temporariamente a manter a boca úmida, mas não são tão eficientes, pois seu efeito passa com a deglutição.
Medicamentos que reduzem a produção de saliva devem ser evitados, entram nessa categoria os anti-histamínicos, antidepressivos e descongestionantes nasais.
A cevimelina e a pilocarpina são medicamentos usados para estimular a produção de saliva.
Um cuidado importante que se deve ter é com a saúde bucal, então é preciso redobrar a higiene e a frequência de visitas ao dentista, para evitar as cáries e infecções na boca.
As dores e o inchaço das glândulas salivares podem ser aliviados com analgésicos e compressas quentes.
A secura na pele e na vagina pode ser tratada com hidratantes e lubrificantes, respectivamente.
Os sintomas de artrite, que são as dores nas articulações, são tratados com medicamentos antimaláricos, como a hidroxicloroquina, e com metotrexato, quando a dor não é resolvida com os antimaláricos. O metotrexato é um medicamento forte usado no tratamento da artrite reumatoide e da psoríase grave, quando outros tratamentos não surtem efeito.
Quando há lesões nos órgãos internos, decorrentes da reação inflamatória nas glândulas mucosas, o tratamento inclui corticosteroides, como prednisona, e rituximabe.
Pessoas que têm a síndrome de Sjögren secundária também recebem o tratamento específico para a outra doença autoimune que apresentam.
Veja Todos Comentários
Estou com essa doença. Já passei por vários especialistas.usei saliva artificial. Tratatamento do dente.estomago e etc.so está piorando não sei mas pra que médico eu vou